ТМА

Транспозияция магистральных артерий (ТМА) представляет собой порок сердца, при котором аорта отходит от морфологически правого желудочка и снабжает органы и ткани венозной кровью. Легочная артерия отходит от морфологически левого желудочка и несет артериальную кровь к легким. Нарушения гемодинамики во многом определяются вариантом представленного порока:

         1. ТМА с интактной межжелудочковой перегородкой,

         2. ТМА с дефектом межжелудочковой перегородки,

         3. ТМА с ДМЖП и сужением выводного отдела левого желудочка.

         Основой нарушения гемодинамики служит анатомическое разделение малого и большого кругов кровообращения. Венозная кровь, приходящая в правый желудочек, поступает в аорту, в большой круг кровообращенияи возвращается в правые отделы сердца через полые вены. Артериальная кровь, поступающая в левый желудочек, следует в легочную артерию и, пройдя малый круг кровообращения, возвращается в левое предсердие через легочные вены. Таким образом, в малом кругу постоянно циркулирует кровь с высоким содержанием кислорода, а в большом — с низким. Условием выживания больных при данном виде порока сердца служит наличие коммуникаций между кругами кровообращения, наиболее часто — открытого овального окна. Оптимальным для гемодинамики является наличие и ООО и ОАП. При этом приток венозной крови в легкие осуществляется преимущественно за счет ОАП, а артериальной крови в большой круг кровообращения — через ООО. Диагноз ТМА может быть заподозрен уже в первые сутки жизни. Основанием может служить появление выраженного цианоза, одышки и тахикардии у исходно «здорового» ребенка. Шум в сердце выслушивается в 25% случаев и, в подавляющем большинстве, обусловлен наличием ОАП, ДМЖП, стеноза легочной артерии.

Порок необходимо оперировать в период новорожденности при первом анатомическом варианте (ТМА с интактной межжелудочковой перегородкой)! При втором и третьем варианте возможно отсрочить оперативное лечение на некоторое время.